小女Meg已經4足歲了，很高興她的肝臟已經恢復到和同齡接近的大小，肝指數也趨於正常，都小於100以下，只有尿酸維持在10以上，看來肝醣代謝不全的產物都是由腎臟排出，超音波要特別注意腎臟的部分。 我不確定Meg的復原控制是否算很好，台灣也沒有太多個案可以比較，但是有幾個心得想跟相同境遇的家長或患者分享。 (From GSD1a parents sharing blog.) 1.使用來源安全或有機認證之生玉米粉 因為是直接生吃，生玉米粉的品質很重要，尤其有參雜其他澱粉之生玉米粉將使治療效果變差。若是混到非食品級的生玉米粉更可能含有黃麴毒素等其他不良成分。 2.使用在正餐之間及半夜 這應該是醫生會交代的，但是若遇到不清楚的醫生也是有可能，所以再一次強調一下。Meg 一次約20g，一天6次(排在餐與餐的間隔及午夜11點，3點各一次)。 3.獨家配方 因為Meg吃素，所以加入等重之蒸熟黃豆粉到生玉米粉中，每次以120cc水泡開給Meg喝，但是為了讓粉的沖泡容易，我還加入半匙之熟糙米粉(混有香草香料及大豆卵磷脂之無糖市售配方)。利用黃豆粉可補充蛋白質和耐餓之油脂，此外每周會有1天磨少量維他命混到配方中。 4.半夜的間隔時間較長，可以用到1.5倍的玉米粉量並減少水量，因為小孩容易早上尿床。 5.重複的提醒：甜的東西包含水果都要禁，Meg 1天只能吃1個小番茄或草莓。維持血糖恆定需要毅力，養成習慣就好多了。我們都觀察Meg的臉型，若是變圓就要檢視餐點是否GI值太高或醣類過量，通常減量後臉就會開始變小了，這是不用上醫院的簡易觀察方式，給大家參考。